临床眼科杂志

期刊简介

  本刊是全国性眼科专业学术期刊,国内外公开发行。本刊1993年创刊,季刊,每期64页。1998年改为双月刊出版。2000年始扩版增页,改为大16开,每期88页出版,2002年每期96页出版。1993年至2002年共出版10卷48期,3000多篇论文。《临床眼科杂志》注重报道临床应用方面的研究论文,以及临床实践中的经验总结,新技术、新疗法的创立和应用。力求做到普及与提高相结合,帮助临床医师解决实际问题,提高诊疗水平。努力提高我国眼科学学术水平,为增进学科的建设和发展服务。本刊报导的范围:有关眼科学临床应用方面的研究论著,临床经验介绍、技术改进、调查研究、病例报告、综述与讲座、学术动态以及书刊消息等。

       

罕见病POEMS综合征一例并文献复习

时间:2025-08-22 15:41:12

核心主题

以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗

结构框架

1. 摘要

病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性

诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征

治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发

讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案

2. 关键词

POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米

3. 正文大纲

病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)

诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点

治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)

文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素

4. 参考文献建议

Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.

中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.